<< Вернуться к списку статей журнала

Том 9 №4 2007 год - Нефрология и диализ

Особенности морфологической диагностики неамилоидной формы отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках

Воробьева О.А. Наст С. Коэн А.

Аннотация: В настоящем исследовании изучены морфологические находки и имеющиеся на момент биопсии почки клинические и демографические данные 61 пациента с неамилоидной формой отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках (MIDD - monoclonal immunoglobulin deposition disease), не ассоциированной с амилоидозом и/или с нефропатией Бенс-Джонса. В изучаемую группу вошли 40 случаев отложения легких цепей иммуноглобулинов, 18 случаев отложения легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов и 3 случая отложения тяжелых цепей иммуноглобулинов. По составу депозитов парапротеина наблюдения распределились следующим образом: k (30), l (10), IgG/k (6), IgA/k (6), IgG/l (4), IgA/l (2), g (3). На световом уровне были выявлены три варианта структуры клубочков: диффузная нодулярная гломерулопатия (42,6%), диффузное расширение мезангия (27,9%) и неизмененные клубочки (29,5%). Различная степень тяжести атрофии канальцев была отмечена в 95% наблюдений. Выявление депозитов в канальцевых, гломерулярных и гладкомышечных базальных мембранах существенно отличалось при иммунофлюоресцентном (100; 91,8 и 54,1% соответственно) и электронно-микроскопическом (55,7; 45,9 и 4,9% соответственно) исследованиях. Наиболее частыми клиническими проявлениями были азотемия (68,9%) и протеинурия (55,8%). Нефротический синдром и протеинурия тяжелой степени вместе составили 27,9%.

Для цитирования: Воробьева О.А., Наст С., Коэн А. Особенности морфологической диагностики неамилоидной формы отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках. Нефрология и диализ. 2007. 9(4):421-426. doi:

Весь текст

Ключевые слова: моноклональный иммуноглобулин, морфология, почки

Список литературы:

1. Buxbaum J.N., Chuba J.V., Hellman G.C. et al. Monoclonal immunoglobulin deposition disease: light chain and light and heavy chain deposition diseases and their relation to light chain amyloidosis. Clinical features, immunopathology, and molecular analysis. Ann Intern Med 1990; 112; 6: 455-464.
2. Buxbaum J.N. Mechanisms of disease: monoclonal immunoglobulin deposition. Amyloidosis, light chain deposition disease, and light and heavy chain deposition disease. Hematol Oncol Clin North Am 1992; 6; 2: 323-346.
3. Buxbaum J.N., Gallo G.R. Nonamyloidotic monoclonal immunoglobulin deposition disease. Light-chain, heavy-chain, and light- and heavy-chain deposition disease. Hematol Oncol Clin North Am 1999; 13; 6: 1235-1248.
4. Cohen A.H., Nast C.C. Kidney. Non-neoplastic conditions. Damjanov I., Linder J. (eds). Anderson’s Pathology, 10th ed. St. Louis: Mosby 1996: 2073-2137.
5. Confalonieri R., Barbiano di Belgiojoso G., Banfi G. et al. Light chain nephropathy: histological and clinical aspects in 15 cases. Nephrol Dial Transplant 1988; 3; 2: 150-156.
6. D’Agati V.D., Jennette J.C., Silva F.G. Atlas of non-neoplastic kidney pathology. Washington: AFIP 2005: 721 p.
7. Gallo G.R., Fiener H.D., Katz L.A. et al. Nodular glomerulopathy associated with nonamyloidotic kappa light chain deposits and excess immunoglobulin light chain synthesis. Am J Pathol 1980; 99; 3: 453-456.
8. Ganeval D., Mignon F., Preud’homme J. et al. Visceral deposition of monoclonal light chain and immunoglobulins: A study of renal and immunopathologic abnormalities. Kidney Int 1984; 26: 1-9.
9. Lin J., Markowitz G.S., Valeri A.M. et al. Renal monoclonal immunoglobulin deposition disease: the disease spectrum. J Am Soc Nephrol 2001; 12: 1482-1492.
10. Montseny J., Kleinknecht D., Meyrier A. et al. Long-term outcome according to renal histological lesions in 118 patients with monoclonal gammopathies. Nephrol Dial Transplant 1998; 13: 1438-1445.
11. Pirani C.L., Silva F.G., D’Agati V.D. et al. Renal lesions in plasma cell dyscrasias: ultrastructural observations. Am J Kidney Dis 1987; 10; 3: 208-221.
12. Preud’homme J.L., Mihaesco E., Guglielmi P. et al. Light chain or monoclonal immunoglobulin deposition disease: physiopathogenic concepts. Nouv Presse Med 1982; 11; 44: 3259-3263.
13. Schwartz M.M. The dysproteinemias and amyloidosis. Jennette J.C., Olson J.L., Schwartz M.M., Silva F.G. (eds). Heptinstall’s pathology of the kidney, 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven 1998: 1321-1369.
14. Striker G., Striker L.J., D’Agati V.D. The renal biopsy, 3rd ed. Major problems in pathology. Philadelphia: W.B. Saunders Company 1997; 8: 306 p.
15. Strom E.H., Fogassi G.B., Banfi G., Pozzi C., Mihatsch M.J. Light chain deposition disease of the kidney. Morphological aspects in 24 patients. Virchows Arch 1994; 425; 3: 271-280.
16. Tubbs R.R., Gephardt G.N., McMahon J.T. et al. Light chain nephropathy. Am J Med 1981; 71; 2: 263-269.

Другие статьи по теме

• Неамилоидная форма отложения моноклональных иммуноглобулинов в почках (Обзор литературы)
• Роль почек в поддержании кислотно-щелочного равновесия организма
• Патофизиология системных отеков
• АА амилоидоз как междисциплинарная проблема - три случая редких заболеваний, осложнившихся системным АА амилоидозом