<< Вернуться к списку статей журнала

Том 9 №3 2007 год - Нефрология и диализ

К вопросу о диагностике амилоидоза

Карпенко И.В. Федоряко Е.В. Кладов А.П. Савельев С.Г.

Аннотация: Диагностика амилоидоза в последнее время привлекает все большее внимание клиницистов и представляет определенные трудности. Амилоидоз почек выявляется в 2-3% нефробиоптатов, в структуре терминальной ХПН амилоидоз почек составляет 1%. В отделении нефрологии ГУЗ ККБ с 2000 по 2006 г. установлен диагноз амилоидоза 26 больным, из них 14 - женщин и 12 - мужчин в возрасте от 35 до 73 лет. У большинства больных амилоидоз был вторичным, лишь у троих первичным. Наиболее частой причиной вторичного амилоидоза явился ревматоидный артрит (у 9 пациентов), единичные случаи: туберкулез легких, нагноившийся альвеококк печени, хронические нагноительные заболевания легких, подагра. Амилоидоз почек выявлен в протеинурической стадии у 3 больных, в нефротической стадии - у 12 больных, в азотемической стадии - у 10 больных. У 1 пациентки - амилоидоз с преимущественным поражением кожи, мышц, сердца, надпочечников. Длительность течения предшествующей патологии до клинической манифестации вторичного амилоидоза - от 4 до 20 лет (в основном РА). При анализе лабораторных данных отмечены следующие особенности: при первичном амилоидозе высоких цифр СОЭ не отмечено - 4-23 мм/ч, напротив, при вторичном амилоидозе отмечены цифры СОЭ от 35 до 80 мм/ч, что обусловлено высокой воспалительной активностью фонового заболевания (РА, нагноительные болезни). Гемоглобин был снижен, в основном, у больных в азотемической стадии до 101-76 г/л, коррелировал с уровнем креатинина и мочевины. Среди больных в азотемической стадии преобладали пациенты с уровнем креатинина от 140 до 700 мкмоль/л (ХПН 2 ст. по Рябову С.И.) - 10 человек. При исследовании белка сыворотки и белковых фракций отмечена гипопротеинемия у 8 больных (41-55г/л), в белковых фракциях - снижение альбумина (16-35%), повышение альфа-2-глобулинов до 20-25%, гамма-глобулинов до 22-28 и даже до 40%. Протеинурия была выявлена у 25 больных: при этом суточная протеинурия от 2 до 6 г имелась у 17 больных, у остальных более низкая протеинурия, и только в одном случае белок мочи отрицателен. Мочевой осадок представлен лейкоцитами в 4 случаях (от 14-15 до большого количества), в связи с сопутствующим пиелонефритом, эритроцитурия редка - единичные эритроциты в поле зрения и только у 1 больного - 10-15 в поле зрения. Цилиндрурия отмечалась также у многих пациентов: гиалиновые цилиндры 9 случаев, зернистые - 3. У всех пациентов, кроме двоих, отмечено нарушение липидного обмена - повышен уровень холестерина и бета-липопротеидов. Всем пациентам проведено УЗИ почек, размеры почек уменьшены у одного больного в уремической стадии амилоидоза (80+40 мм), у остальных размеры почек не изменены. Структурные изменения описываются как диффузные, воспалительные, с-м гипоэхогенных пирамид, повышение эхогенности, и лишь у одного больного в заключении имеется указание на вероятный амилоидоз. Для подтверждения диагноза амилоидоза больным проводили биопсию почек - в 10 случаях (+), биопсия прямой кишки - 11, при этом положительный результат только у 2 больных. Ограничение проведения нефробиопсии было связано с наличием выраженной ХПН у части больных, а также техническими трудностями. У двоих больных морфологически доказан амилоидоз печени и у одной - амилоидоз кожи и мышц. Другие сопутствующие висцеральные поражения амилоидозом у наших пациентов: надпочечники, сердце, легкие. На основании полученных нами данных можно сделать следующие выводы: 1. Диагноз вторичного амилоидоза довольно часто ставится только по клинике. Напротив, первичный амилоидоз труднее для диагностики и обязательно требует морфологического подтверждения. 2. Наши наблюдения показали, что увеличения почек, с учетом данных УЗИ, вопреки распространенному представлению, не происходит. 3. Подтверждение амилоидоза при помощи простого и доступного метода биопсии слизистой прямой кишки в нашей практике было редким, возможно из-за технических проблем или недостаточно глубокой биопсии. 4. Амилоидоз почек диагностируется, как правило, в далеко зашедших стадиях - нефротической и азотемической, и лишь в 10% - в стадии протеинурии.

Для цитирования: Карпенко И.В., Федоряко Е.В., Кладов А.П., Савельев С.Г. К вопросу о диагностике амилоидоза. Нефрология и диализ. 2007. 9(3):333-334. doi: