<< Вернуться к списку статей журнала

Том 9 №3 2007 год - Нефрология и диализ

Случай острого рецидивирующего рабдомиолиза с синдромом ОПН

Мотлох Л.Н. Казанцев В.В. Лавренова И.В. Таранушенко Т.Е. Лебедева И.Н.

Аннотация: Рабдомиолиз - синдром, развивающийся вследствие повреждения скелетной мышцы, с появлением в результате этого в крови свободного миоглобина. Миоглобин крови фильтруется клубочками почек, но забивает канальцы, что может привести к развитию ОПН. Генетические аспекты. Рабдомиолиз острый рецидивирующий (268200, р). Гипогликемия гипокетотическая (#255120, liq, ген карнитин пальмитоил трансферазы 1 СРТ1, 600528, р). Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (#255110, ген карнитин пальмитоил трансферазы II CPT2, 600650, p). Этиологические факторы: наследственные нарушения метаболизма, электролитные нарушения (гипокалиемия, гипофосфатемия), миопатии, полимиозит, дерматомиозит, злокачественная гипертермия, злокачественный синдром при приеме некоторых лекарственных средств (анестетики, фенотиазины, ингибиторы МАО), мышечное напряжение, травма, ишемия мышц при окклюзии артерий или сердечно-сосудистой недостаточности, ожоги, повреждения мышц при занятиях спортом, длительное давление на мышцы, эпилептический статус, вирусные болезни, токсическое повреждение мышц, алкоголь, укус змей, отравление угарным газом, наркотики (кокаин, героин, амфетоин), передозировка лекарственных средств (теофиллин, изониазид), острая некротическая миопатия, опухолей, сахарный диабет. Патоморфологически: некроз мышц, картина поражения почек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз другой этиологии. Клиническая картина характеризуется резкой болезненностью мышц, их отечностью, мышечной слабостью, ограничением или невозможностью движений, клиникой ОПН с гиперкалиемией. Лабораторные изменения характеризуются повышением в крови ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ), повышением уровня калия, фосфора в крови вследствие повреждения мышц и миоглобина, гипокальциемией, в анализе мочи - белок, миоглобин, эритроциты. Может наблюдаться высокая гиперурикемия а также - токсическое поражение печени с гиперферментемией и нарушением белкового обмена. Лечение начинается с обязательной госпитализации, строгого постельного режима, запрещения физической нагрузки. При тяжелой острой почечной недостаточности необходим гемодиализ, ограничение в пище белков и продуктов, содержащих калий. Лечение гипокальциемии. Для увеличения диуреза в/в введение маннитола 12,5-25 г, инфузия натрия гидрокарбоната до РН мочи 7-7,5, лечение гиперкалиемии. В качестве профилактических мероприятий рекомендуется ограничение тяжелой физической нагрузки, предотвращение и своевременное лечение инфекций, осторожный подбор лекарств. Прогноз неблагоприятный, смерть чаще всего наступает вследствие гиперкалиемии или ОПН. Прогноз улучшается при проведении гемодиализа. Приводим случай острого рецидивирующего рабдомиолиза с развитием ОПН у мальчика 15 лет. Мальчик Алексей Д., 15 лет, поступил в реанимационное отделение Краевой детской больницы 27 февраля 2007 г. Родился от 2-й беременности, вторых срочных родов с массой тела 3700. Из перенесенных заболеваний отмечает нечастые ОРВИ, ветряную оспу. Аллергоанамнез не отягощен. У матери лекарственная аллергия. У бабушки по линии матери - бронхиальная астма. С 3-летнего возраста беспокоят летучие боли в мышцах. С 5-летнего возраста 4 эпизода выраженных болей в мышцах ног с мышечной слабостью и невозможностью ходьбы. Дважды во время подобных приступов отмечалось повышение активности трансаминаз без гипербилирубинемии. Обследовался в гепатоцентре. Диагностировали: вирусный гепатит, неверифицированный. За 3 недели до настоящего обострения перенес ОРВИ с подъемом температуры до высоких цифр. Лечился в течение 4 дней нурофеном по 1 табл. 4 раза. 20 февраля 2007 г. появились резкие боли в мышцах голеней и бедер, мышечная слабость, перестал ходить. С обезболивающей целью вновь получал нурофен. Но состояние резко ухудшилось. Появилась бледность, цианоз кожи, резкая тахикардия, снизилось артериальное давление до 70/40 мм рт. ст. В тяжелом состоянии скорой помощью был доставлен в городскую больницу. Несмотря на интенсивное лечение, состояние продолжало ухудшаться: повысилось артериальное давление, стал уменьшаться диурез, появились обширные отеки, повысилась мочевина, креатинин, калий. Ребенок был переведен в реанимационное отделение КДБ на гемодиализ. Состояние при поступлении очень тяжелое. Обездвижен, не может даже сесть. Беспокоят сильные боли в икроножных мышцах, мышцах бедра, ягодиц, пояснично-крестцовой области. Суточный диурез 100 мл. Моча однократно бурого цвета, затем желтая. Выражена общая бледность, плотные отеки ног, передней брюшной стенки. Масса тела 84 кг. Границы сердца не расширены, тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 88 уд. в мин, АД 160/100 мм рт. ст. Дыхание везикулярное, одышки и хрипов нет. Живот увеличен в объеме за счет подкожно-жирового слоя, отечности передней брюшной стенки и асцита. Печень увеличена: правая доля - на 2 см, левая - на 4 см, плотно-эластической консистенции, чувствительная при пальпации, селезенка не увеличена, кишечник несколько вздут, стул был однократно. При пальпации указанных групп мышц выраженная болезненность. Анализ крови: эритроциты - 3,42.1012, Нb - 108 г/л, лейкоциты - 15,5.109, п - 2%. с - 76%, м - 4%, л - 17%, э - 1%, СОЭ - 34 мм в час, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Анализ мочи: цвет сол.-желтый, уд. вес 1005, pH - кислая, белок 1,1 г/л, л - 15-20 в п/зр, эр. измененные 35-45 в п.зр., неизмененные 6-8 в п.зр., ед. гиалиновые и зернистые цилиндры. Биохимический анализ крови: креатинин - 755 мкмоль/л, мочевина - 46 ммоль/л, калий 8,2-7,8 ммоль/л, натрий - 126 ммоль/л, КФК = 15833 ед/л. ЛДГ - 3612 ед., кальций - 1,93 ммоль/л, АЛТ - 975 ед., АСТ - 446 ед., общий белок - 53,4 г/л, билирубин непрямой - 7,5 мкмоль/л, холестерин - 2,8 ммоль/л, сиаловые кислоты - 2,8 ед., серомукоид - 0,68ед., щелочная фосфатаза - 252 ед., HbsAG - отр., антитела к DS DNK отр., ANCA - отр. В гемостазе - хронометрическая гиперкоагуляция, умеренная гиперфибриногенемия. СКФ - 9,6 мл/мин. Проба Блодгейма на миоглобин мочи через неделю после поступления - отрицательная. Посев мочи на флору - высеян Enterococcus ber. 5.106, чувствительный к имипенему, меропенему, цефоперазону. УЗИ почек: двухсторонняя нефромегалия с диффузными изменениями паренхимы. УЗИ печени - гепатомегалия. Контуры ровные, структура однородная. Поджелудочная железа, желчный пузырь, сосуды печени не изменены. ЭхоКГ: размеры сердца не увеличены, сократимость миокарда левого желудочка сохранена, гемодинамические показатели в норме. ЭКГ: синусовая аритмия, 55-83 в мин, преобладание электрической активности левого желудочка, локальное нарушение внутрижелудочковой проводимости. Сделана биопсия мышцы правого бедра: материал представлен фрагментами поперечно-полосатой мышцы с признаками тяжелых дистрофических и некробиотических изменений в миофибриллах, очаговым лизисом ядер. В эндомизии отек, скудная лимфогистиоцитарная инфильтрация. Отдельные мышечные волокна некротизированы. Полнокровие сосудов микроциркуляторного русла. Ребенок получал гемодиализ сначала ежедневно, затем через день по 4 часа до 19 марта, курантил, гепарин 15 ед./кг в час в/в капельно, цефоперазон, натрия бикарбонат в/в капельно, преднизолон 60 мг в день (так как проводился дифференциальный диагноз между острым рабдомиолизом и полимиозитом, а результаты биопсии мышцы были получены лишь через 10 дней после взятия анализа). Состояние ребенка постепенно улучшалось. Через 8 дней стал нарастать диурез, сходить отеки, снижаться АД и показатели мочевины и креатинина. Через 12 дней ребенок был переведен в нефрологическое отделение для продолжения лечения. Получал щелочное питье, трентал, канефрон, леспенефрил, энтеросгель, элькар, амоксиклав, затем палин, витамины В1 и В6 внутримышечно, постепенно по 5 мг в неделю отменялся преднизолон. Ребенок начал сидеть, затем ходить с поддержкой. Диурез за сутки 1,5-1,8 литра. Похудел на 12 кг. АД - 120/70 мм рт. ст. Печень сократилась. Выписан через 35 дней после поступления. Анализы при выписке. Анализ крови: Эр. - 4,9.1012. Нb- 135 г/л, п - 2%, с - 31%, э - 6%, мон. - 8%, л - 53%, СОЭ - 5 мм в час. Анализ мочи: цвет - сол-желтый, уд. вес - 1005, белок - 0,14 г/л, лейкоциты 8 - 15 в п/зр, цилиндры гиалиновые и зернистые ед, пласты плоского эпителия. Посев мочи - роста микрофлоры нет. В моче уровень оксалатов и уратов в норме. Моча щелочная. Проба Зимницкого: размахи уд. веса 1007-1012, никтурия, общий диурез 1420. Биохимический анализ крови: мочевина - 7,9 ммоль/л, креатинин - 81,7 мкмоль/л., калий - 4,2 ммоль/л, натрий 136 ммоль/л, АЛТ - 32,2 ед., АСТ - 32,6 ед., КФК - 63,8 ед/л, ЛДГ - 402 ед/л, глюкоза - 5,3 ммоль/л, общий белок 80 г/л, альбумины - 53,9%, альфа-1-глоб. - 2,6%, альфа-2-глоб - 11,65%, бета-глоб - 11,43%, гамма-глоб - 20,41%. Клинический диагноз: Острый рецидивирующий рабдомиолиз. Острая почечная недостаточность (канальцевый некроз). Токсическое поражение печени с гиперферментемией. Инфекция мочевыводящих путей. Дома рекомендуется диета № 5, обучение на дому до конца учебного года, лечебная физкультура в виде легкой общей зарядки по 10-15 мин 2-3 раза в день, элькар, поливитамины, трентал, фурагин на 3 мес. 1/3 сут. дозы на ночь, обильное питье. Частота осмотров специалистов. Педиатр осматривает больного в первые 3 мес. диспансеризации 1 раз в 10-14 дней, затем 1 раз в мес., на протяжении 2-го года - один раз в 2-3 мес. Нефролог: 1-ый квартал диспансерного наблюдения - 1 раз в месяц, затем 1 раз в 2 мес., на протяжении 2 года - 1 раз в 3 мес. Стоматолог - 1 раз в год. Отоларинголог - 1 раз в год. Ортопед - 1 раз в год. Невропатолог - 1 раз в год. Особое внимание обратить на общее состояние, величину АД, диурез, уд.вес мочи, анализ мочи, бактериурию, анемию и признаки почечной недостаточности, на появление жалоб на боли в мышцах и мышечную слабость, увеличение печени, нарастание АЛТ и АСТ. Дополнительные методы, которые обследования необходимо проводить Клинический анализ мочи 1-й год - 1 раз в 10-14 дней. 2-ой год - 1 раз в мес. Посев мочи: первые 3 мес. - 1 раз в мес., затем 1 раз в 3 мес. Проба Зимницкого - 1-й год - первые 3 мес. 1 раз в мес., затем - 1 раз в 3 мес., 2 год - 1 раз в 3-6 мес. Анализ крови - 1-й год - первые 3 мес. 1 раз в мес., затем 1 раз в 3 мес., 2-й год - 1 раз в 6 мес. Биохимия крови (мочевина, креатинин, электролиты, КФК, ЛДГ, сиаловые кислоты, серомукоид, С-реакт. белок, АЛТ, АСТ) первые 6 мес. - 1 раз в 3 мес., затем 1 раз в 6 мес., при усилении болевого мышечного синдрома или после интеркуррентных заболеваний - сразу же. Контрольное обследование в стационаре - 1 раз в 6-12 мес. УЗИ почек - 1 раз в год. Больной с диспансерного учета не снимается. Физкультура в лечебной группе. Данное заболевание представляет большой клинический интерес в связи с редкостью, недостаточной изученностью отдаленных исходов мышечного, почечного и печеночного процессов, а меры реабилитации и профилактики рецидивов данного заболевания должны вырабатываться индивидуально.

Для цитирования: Мотлох Л.Н., Казанцев В.В., Лавренова И.В., Таранушенко Т.Е., Лебедева И.Н. Случай острого рецидивирующего рабдомиолиза с синдромом ОПН. Нефрология и диализ. 2007. 9(3):315-317. doi: