<< Вернуться к списку статей журнала
Том 11 №4 2009 год - Нефрология и диализ
Митохондриальная цитопатия у ребенка с инфантильным нефротическим синдромом, гематурией
Невструева В.В.
Багирова Н.И.
Клейменова Н.В.
Сухоруков В.С.
Аннотация: Нефротический синдром (НС), развивающийся на первом году жизни, гетерогенен. При этом наиболее изученными формами являются наследуемые, в частности врожденный нефротический синдром «финского», «французского» и других типов. Сведения о вторичных формах инфантильного НС постоянно расширяются. Нам представляется интересным, а в определенной степени необходимым, опубликовать результаты наших наблюдений, которые были получены при морфологическом исследовании нефробиоптатов ребенка с клиническим диагнозом «инфантильный нефротический синдром с гематурией». При анализе полутонких срезов, окрашенных метиленовым синим, были обнаружены морфологические признаки, свойственные данному возрасту. Кроме того, отмечена гиперклеточность, прежде всего подоцитарная. Иногда подоциты целиком заполнили полость капсулы, в 2 гломерулах, имелись морфологические признаки перикапсулярного склероза. При электронно-микроскопическом исследовании были выявлены двуядерные нефроциты париетального листка капсулы, двуядерные эндотелиоциты, подоциты и мезангиоциты. Во всех перечисленных клетках и некоторых нефроцитах канальцевой системы отмечалось повышенное содержание митохондрий, большинство из них имели деструктивные изменения. Особенно много митохондрий разных размеров и формы с резко измененной структурой было выделено в подоцитарной цитоплазме. Большинство митохондрий содержали единичные кристы, просветленный матрикс, а иногда преобразовывались либо в плотные, либо в зернистые структуры, напоминающие либо липидные, либо белковые включения. Другие органеллы, присущие подоцитам, были представлены слабо. Это касается прежде всего гранулярной эндоплазматической сети, пластинчатого комплекса Гольджи, микрофибриллярного и микротубулярного аппарата. ГБМ на значительном протяжении была окончательно не сформирована, либо истончена, либо lamina densa очагово утолщена, иногда расслоена, в отдельных участках вообще не определялась. Довольно часто имела место интерпозиция мезангиоцитов. В исследованных канальцах базальная мембрана истончена, иногда разволокнена. Большая часть выявленных морфологических признаков, вероятнее всего, свидетельствует о незаконченности процессов дифференцировки основных компонентов почки, т. е. является признаками продолжающегося постнатального морфогенеза. Однако особенности строения подоцитов и прежде всего огромное количество митохондрий в них, большая часть которых деструктивно изменена, могут свидетельствовать о первичных митохондриальных нарушениях. У детей первого года жизни митохондрий в подоцитах мало, они небольших размеров и сосредоточены в основном в перинуклеарной зоне. В большинстве подоцитов наблюдаемого пациента митохондрии занимают преобладающую часть цитоплазмы и имеют различные, вышеописанные, деструктивные изменения. Ориентируясь на имеющиеся литературные данные об увеличении числа митохондрий в подоцитах при нефротическом синдроме с первичным митохондриальным дефектом, несмотря на невозможность проведения молекулярно-генетического анализа, мы можем предположить в данном случае митохондриальную нефропатию. Наличие первичных и вторичных вариантов митохондриальной дисфункции допускает возможность ее медикаментозной компенсации энерготропными препаратами.
Для цитирования: Невструева В.В., Багирова Н.И., Клейменова Н.В., Сухоруков В.С. Митохондриальная цитопатия у ребенка с инфантильным нефротическим синдромом, гематурией. Нефрология и диализ. 2009. 11(4):365-366. doi:
