<< Вернуться к списку статей журнала

Том 15 №4 2013 год - Нефрология и диализ

Полиорганная недостаточность при острых тромботических микроангиопатиях

Демьянова К.А. Козловская Н.Л. Боброва Л.А. Кучиева А.М.

Аннотация: Введение. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) – клинико-морфологический синдром, в основе которого лежит повреждение эндотелия и тромбоз сосудов микроциркуляторного русла, что приводит к развитию микроангиопатической гемолитической анемии (МАГА), тромбоцитопении и ишемии различных органов, в том числе почек. Классическими формами ТМА являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), типичный (ГУС) и атипичный (аГУС) гемолитико-уремический синдромы. В последние годы к ТМА причисляют также катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС). Несмотря на различие патогенетических механизмов, клиническая картина этих заболеваний сходна и развивается стремительно, приводя, в конечном итоге, к развитию тяжелой полиорганной недостаточности, что затрудняет раннюю диагностику и раннее начало адекватной терапии. Цели: проанализировать нозологическую структуру, спектр клинических проявлений, эффективность терапии и исход острых тромботических микроангиопатий у больных, наблюдавшихся в клинике им. Е.М. Тареева ПМГМУ им. И.М. Сеченова в 2001–2011 гг. Критерии включения. Тромботическое поражение трех и более органов за период не более 1 месяца, подтвержденное морфологическим и/или визуализирующими методами (КТ, МРТ, УЗДГ, сцинтиграфия), у пациентов с микроангиопатическим гемолизом и тромбоцитопенией. Обнаружение антифосфолипидных антител (антикардиолипиновые антитела, антитела к В2 гликопротеину-1, волчаночный антикоагулянт) у больных с вышеперечисленными симптомами явилось основанием для диагностики КАФС. Пациенты и методы. Методом ретроспективного анализа обследован 31 пациент, в том числе 13 (42%) мужчин и 18 (58%) женщин, средний возраст 34 года (±11). У 26 больных (84%) установлен диагноз КАФС, у четверых больных (13%) – аГУС, у одной пациентки (3%) – ТТП. КАФС развился у 19 (73%) больных с первичным АФС и у 7 (11%) – с вторичным АФС при системной красной волчанке (СКВ). Результаты. В 48% случаев причина развития острой ТМА осталась неизвестной. В качестве триггеров идентифицированы инфекции различной локализации (25%), беременность и роды (6%), изменение режима антикоагулянтной терапии (6%), обострение СКВ (6%), операции (6%), диарея (3%). У всех больных выявлено поражение почек (100%), представленное острым почечным повреждением, поражение сердца выявлено в 77% случаев, ЦНС – 65%, легких – 61%, поражение кожи – 51%, ишемические поражения органов пищеварительной системы, сетчатки и надпочечников встречались менее чем в 50% случаев. Плазмотерапия в 20 случаях (64%) была представлена инфузиями СЗП, а в 11 случаях (36%) проводился плазмообмен. Все больные получали антикоагулянтную терапию в разных режимах. Подавляющее большинство больных (87%) в острый период получали нефракционированный и/или низкомолекулярный гепарин, которые в дальнейшем были заменены на варфарин и антиагреганты. В сочетании с антикоагулянтной терапией 28 пациентов (90%) получали иммуносупрессивную и плазмотерапию и 3 пациента (10%) – только лечение плазмой. Летальный исход наступил у троих пациентов (10%). Во всех случаях смерть наступила от полиорганной недостаточности, в результате развития множественных микроциркуляторных тромбозов. Терминальная почечная недостаточность развилась у 11 пациентов (36%). У 18 (64%) произошло восстановление функции почек, при этом среднее значение СКФ в пробе Реберга–Тареева составило 52 мл/мин. Выводы. Острые ТМА – гетерогенная группа заболеваний, в структуре которых, по нашим данным, преобладает КАФС. Независимо от доминирующего механизма микротромбообразования для индукции острой ТМА требуется воздействие триггерных факторов, наиболее значимым из которых являются инфекции. В круг дифференциальной диагностики при ТМА необходимо включать не только ГУС и ТТП, но и КАФС. Комплексная терапия острой ТМА должна включать помимо СЗП антикоагулянты прямого действия.

Для цитирования: Демьянова К.А., Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Кучиева А.М. Полиорганная недостаточность при острых тромботических микроангиопатиях. Нефрология и диализ. 2013. 15(4):368. doi: