<< Вернуться к списку статей журнала

Том 13 №3 2011 год - Нефрология и диализ

Клинико-морфологическая характеристика гломерулярных заболеваний у детей и подростков Казахстана

Канатбаева А.Б. Наушабаева А.Б. Тапалов Ж.У. Абеуова Б.А. Нигматуллина Н.Б. Турищева О.А.

Аннотация: Биопсия почки с морфологическим исследованием почечного биоптата, включающим световую, иммуно-флюоресцентную и электронную микроскопию, является «золотым стандартом» диагностики гломерулярных заболеваний (ГЗ). Это связано с тем, что при наличии всего четырех основных клинических синдромов ГЗ могут иметь в основе более десяти обобщенных групп морфологических вариантов. В Казахстане такие исследования до 2004 г. не проводились. За период с 2004-го по 2011 г. нами обследован 181 пациент в возрасте от 1 до 18 лет с морфологически подтвержденными ГЗ. Большинство пациентов были с нефротическим синдромом (НС) - 45,8%, чаще со стероид-резистентным его вариантом. Нефритический синдром встречался в 25,4%, изолированный мочевой синдром - в 21,5% и быстропрогрессирующий нефритический синдром - в 2,2%. Сочетание НС и НиС отмечалось у 5% пациентов. Чрескожная биопсия почки проводилась под УЗ-контролем биопсийным пистолетом производства США (Magnum) или Италии (Gallini). Морфологические исследования включали световую, иммунофлюорес-центную и электронную микроскопии и проводились в ЛОПАБ (г. Санкт-Петербург, 2006-2011 гг.) и патоло-гоанатомической лаборатории НИИ трансплантологии (2004-2006 гг.) Из морфологических вариантов чаще всего встречалась ИгА-нефропатия (27,6%) как в изолированном виде (болезнь Берже), так и в системном ее варианте (нефрит Шенлейна-Геноха). Фокально-сегментарный гломеру-лосклероз отмечался у 19,3% пациентов. Частой находкой было неиммунное поражение ГБМ - наследственные аномалии ГБМ (главным образом, характерные для наследственного нефрита) у 13,8%. Болезнь минимальных изменений наблюдалась у 10,5%, различные классы люпус-нефрита (ll, lll, lV, V) у 9,4%, при этом более чем у половины - V класс. Экстракапиллярный ГН отмечался у 2,8%. С частотой, не превышающей 2,3%, встречались мембранопролиферативный гломерулонефрит (МПГН) 1-го и 2-го типов, амилоидоз, тромботическая микроангиопатия, неуточненные болезни накопления (тезаурисмозы), диффузный мезангиальный склероз, малоиммунный ГН, идиопатический мембранозный ГН (МГН). Неуточненные варианты гломерулярных заболеваний отмечались в 4,9% случаев. Следует отметить, что у наших пациентов амилоидоз не был редкостью (2,2% - 4 пациента). В 3 случаях он был вторичным на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний (хроническая гранулематозная болезнь, остеомиелит). Малоиммунный ГН с полулуниями почти в половине клубочков имел место у 1 ребенка, при этом клиническая картина была представлена изолированной протеинурией и гематурией при сохранной фильтрационной функции почек. Пациентам с ФСГС и НС была назначена интенсифицированная терапия циклоспорином А (ЦсА) с пульсами метилпреднизолона (МП) и пероральным преднизолоном (оПЗ). Протеинурия снизилась на этом фоне с 7,7 до 0,02 г/с (р < 0,05) с достижением полной ремиссии у 80%, частичной у всех остальных с нормализацией (93,3 мл/мин) скорости клубочковой фильтрации. Терапия МПГН с НС была представлена оПЗ в альтернирующем режиме с иАПФ длительно (до 7 лет), при этом протеинурия снизилась с 2,5 до 1,0 г/с, а СКФ повысилась с 65,2 до 120,6 мл/мин. Пациенты с ЭКГН получали в/в пульсы циклофосфамида (ЦФ), МП, оПЗ, мофетила микофенолат (ММФ) с достижением частичной ремиссии у 75%. При Vклассе люпус-нефрита, МГН и бМи (группа подоцитопатий) назначались ЦсА с пульсами МП и оПЗ с достижением ремиссии у 85%, а при БМИ - 100%. При ИгА-НП применялись пульсы МП, оПЗ, ЦФ в/в или перорально, ММФ и иПФ в течение длительного времени, на фоне чего отмечалось выраженное снижение протеинурии - с 2,5 до 0,4%. Таким образом, в Казахстане частой находкой являются ИгА-нефропатия и фокально-сегментарный гло-мерулосклероз. Терапия ЦсА в составе интенсифицированной схемы лечения спектра подоцитопатий является эффективной и безопасной. Клинические проявления гломерулярных заболеваний нередко не соответствуют морфологическим изменениям, и наоборот, морфологическая картина не соответствует клиническим проявлениям. Это обусловливает более широкое внедрение биопсии почки в нефрологических стационарах и проведение адекватной терапии и предупреждение ненужного дорогостоящего иммуносупрессивного лечения, чреватого тяжелыми побочными эффектами (врожденные и наследственные заболевания).

Для цитирования: Канатбаева А.Б., Наушабаева А.Б., Тапалов Ж.У., Абеуова Б.А., Нигматуллина Н.Б., Турищева О.А. Клинико-морфологическая характеристика гломерулярных заболеваний у детей и подростков Казахстана. Нефрология и диализ. 2011. 13(3):341-342. doi: