<< Вернуться к списку статей журнала

Том 21 №3 2019 год - Нефрология и диализ

Особенности проведения заместительной почечной терапии у больного гемофилией А

Гавриш А.Ю. Бирюкова Л.С. Галстян Г.М. Голобоков А.В. Полянская Т.Ю. Зоренко В.Ю. Коняшина Н.И. Горгидзе Л.А. Столяревич Е.С.

DOI: 10.28996/2618-9801-2019-3-362-369

Аннотация: Фон. Гемофилия А - врожденное нарушение свертывающей системы крови, обусловленное дефицитом фактора свертывания крови VIII. Вопросы выбора метода заместительной почечной терапии, обеспечения сосудистого доступа и применения безопасной антикоагуляции во время проведения гемодиализа при развитии почечной недостаточности у больных гемофилией А не изучены. Цель настоящего клинического наблюдения показать особенности проведения заместительной почечной терапии у больного с тяжелой формой гемофилии А. Наблюдение. Приведён клинический случай больного гемофилией А, у которого вследствие хронической болезни почек возникла потребность в проведении программного гемодиализа. В качестве сосудистого доступа первоначально была сформирована артериовенозная фистула. Сеансы гемодиализа проводились без применения антикоагулянтов, используя только естественную гипокоагуляцию, обусловленную гемофилией, однако перед окончанием процедуры вводился концентрат фактора VIII для профилактики кровотечений из мест пункций артериовенозной фистулы. Через два года от начала лечения программным гемодиализом больному была выполнена трансплантация аллогенной трупной почки. Из-за самостоятельной отмены больным иммуносупрессивной терапии у него развилось отторжение трансплантата, в связи с чем через год трансплантат был удален. Возобновлено лечение программным гемодиализом. В качестве сосудистого доступа стал использоваться перманентный туннелируемый катетер, что позволило осуществлять сеансы гемодиализа без антикоагуляции, используя только естественную гипокоагуляцию, и без последующего введения концентрата фактора FVIII. Заключение. Описан второй случай трансплантации почки у больного гемофилией в России. Тактика антикогулянтной терапии у больных гемофилией при проведении процедур гемодиализа зависит от активности дефицитного фактора в плазме крови и выбранного сосудистого доступа.

Для цитирования: Гавриш А.Ю., Бирюкова Л.С., Галстян Г.М., Голобоков А.В., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., Коняшина Н.И., Горгидзе Л.А., Столяревич Е.С. Особенности проведения заместительной почечной терапии у больного гемофилией А. Нефрология и диализ. 2019. 21(3):362-369. doi: 10.28996/2618-9801-2019-3-362-369

Весь текст

Ключевые слова: хроническая болезнь почек, гемодиализ, трансплантация почки, биопсия почки, гемофилия А, фактор VIII, концентрат фактора VIII, chronic kidney disease, hemodialysis, kidney transplantation, kidney biopsy, hemophilia A, coagulation factor VIII, concentrate factor VIII

Список литературы:

1. Давыдкин И.Л., Косякова Ю.А., Гусякова О.А., и др. Особенности системы гемостаза при гемофилии. Казанский медицинский журнал 2010; 4: 438-41.
2. Руководство по лечению гемофилии, Публикация Всемирной Федерации Гемофилии 2008 г., с. 7-8;71; Данная публикация доступна на веб-странице Всемирной Федерации Гемофилии www.wfh.org.
3. Plug I, Van Der Born JG, Peters M, et al. Mortality and causes of death in patients with hemophilia 1992-2001: A prospective cohort study. J Thromb Hemost. 2006;4:510-516.
4. Kulkarni R., Soucie J.M., Evatt B. Renal disease among males with haemophilia. Haemophilia. 2003; 9: 703-710.
5. Mannucci P.M., Iacobelli M. Progress in the contemporary management of hemophilia: The new issue of patient aging. Eur J Intern Med. 2017; 43:16-21. doi:10.1016/j.ejim.2017.05.012.
6. Konkle BA. The aging patient with hemophilia. Am. J. Hematol. 2012; 87: S27-32. doi.org/10.1002/ajh.23161.
7. Odabas A.R., Cetinkaya R., Selcuk Y., Kaya H., Coskun U. Tranexamic acid-induced acute renal cortical necrosis in a patient with haemophilia A. Nephrol Dial Transplant. 2000; 16:189-90.
8. Forbes C.D., Prentice C.R. Renal disorders in haemophilia A and B. Scand J Haematol. 1977; 30 (Suppl): 43 -50.
9. Esposito P., Rampino T., Gregorini M., Fasoli G., Gamba G., Dal Canton A. Renal diseases in haemophilic patients: pathogenesis and clinical management. Eur J Hematol. 2013;91(4):287-294.
10. Benedik-Dolnicar M., Benedik M. Hematuria in patients with haemophilia and its influence on renal function and proteinuria. Haemophilia. 2007;13(5):489-492.
11. Kulkarni R, Soucie J, Evatt B. Renal disease among males with hemophilia. Haemophilia 2003; 9:703-10.
12. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) CKD Work Group. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney international, Suppl.2013; 3: 1-150.
13. Konkle B.A., Kessler C., Aledort L., et al. Emerging clinical concerns in the ageing haemophilia patient. Haemophilia. 2009; 15: 1197-1209.
14. Solak Y., Turkmen K., Atalay H., Turk S. Successful peritoneal dialysis in a hemophilia A patient with factor VIII inhibitor. Perit Dial Int. 2010; 30: 114-116.
15. Bakkouri J. El, Mamdouh A., Faez S., et al. Kidney transplantation in a patient with haemophilia A. Transfus Clin Biol J. 2009; 16: 471-473.
16. Goldmann G., Zeitler H., Marquardt N., et al. Long-term outcome of liver transplantation in HCV/HIV coinfected haemophilia patients. A single centre study of 10 patients. Hamostaseologie. 2015;35(2):175-80.
17. Lees J.S., McQuarrie E.P., Mordi N., et al. Risk factors for bleeding complications after nephrologist-performed native renal biopsy. Clin Kidney J. 2017; 4(10): 573-7. doi. 10.1093/ckj/sfx012.
18. Kobayashi I., Ishimura E., Hirowatari K., et al. Renal biopsy in a patient with haemophilia A and cryoglobulinaemic membranoproliferative glomerulonephritis associated with hepatitis C virus infection. NDT Plus. 2009; 2: 373-375.
19. Althaf M.M., Hussein M.H., Abdelsalam M.S., Amer SM. Acute kidney injury in a diabetic haemophiliac: one step at a time. BMJ Case Rep. BMJ Case Rep. 2014; 8; pii: bcr2014203967. doi: 10.1136/bcr-2014-203967.
20. Kothapalli S.R. Peritoneal dialysis in a patient with heamophilia and chronic renal failure. Postgrad Med J 1989; 64: 506.
21. Koene R.A., Gerlag P.G., Jansen J.L., et al. Successful haemodialysis and renal transplantation in a patient with haemophilia A. Proc Eur Dial Transpl, 14 (1977), pp. 401-406.
22. Пурло Н.В., Ахметшин Р.Б., Буланов А.Ю., Лихачева Е.А., Бирюкова Л.С. Трансплантация аллогенной почки пациенту с гемофилией В. Вестник трансплантологии и искусственных органов том XVI № 4-2014 стр.111-116.
23. Bajo M.A., del Peso G., Jiménez V., et al. Peritoneal dialysis is the therapy of choice for end-stage renal disease patients with hereditary clotting disorders. Adv Perit Dial. 2000; 16: 170-3.
24. Santagostino E., Gringeri A., Berardinelli L., Beretta C., Muça-Perja M., Mannucci PM. Long-term safety and feasibility of arteriovenous fistulae as vascular accesses in children with haemophilia: a prospective study. Br. J. Haematol. 2003; 123(3):502-6.
25. Mancuso M.E., Berardinelli L. Arteriovenous fistula as stable venous access in children with severe haemophilia. Haemophilia. 2010;16 (Suppl 1): 25-8. doi: 10.1111/j.1365-2516.2009.02158.x.
26. Amberker D., Li T.T., Rampure R. Successful use of arterio-venous graft for hemodialysis in patient with hemophilia. Hemodial Int. 2018; 22 (S2): S88-S91.
27. Izzi G., Franchini M., Bonetti L., Tagliaferri A. The use of central venous catheters in haemophilia patients. Haemophilia. 2010; 16 (Suppl 1): 29-31.
28. Pastan S., Soucie J.M., McClellan W.M. Vascular access and increased risk of death among hemodialysis patients. Kidney Int. 2002; 62: 620-6.
29. Price V.E., Carcao M., Connolly B., et al. A prospective, longitudinal study of central venous catheter-related deep venous thrombosis in boys with hemophilia. J Thromb Haemost. 2004; 2: 737- 42.
30. Cost C.R., Journeycake J.M. Deep venous thrombosis screening in patients with inherited bleeding disorders and central venous catheters. Haemophilia. 2011;17(6):890-4. doi: 10.1111/j.1365-2516.2011.02515.x.
31. Roy-Chaudhury P., Propper D.J., Catto G.R.D. Renal replacement therapy for hemophiliacs. J Nephrol. 1993; 6: 93-94.
32. Propper DJ, Dawson AA, Bennet B, Catto GRD. Haemodilaysis for a haemophiliac with human immunodeficiency virus. Br J Haematol 1988; 70: 381.
33. Галстян Г.М., Полеводова О.А., Гавриш А.Ю., Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., Сампиев М.С., Бирюкова Л.С., Модел С.В., Горгидзе Л.А., Савченко В.Г.Тромботические осложнения у больных гемофилией. Терапевтический архив 2017;7:76-84. doi.org/10.17116/terarkh201789776-84.

Другие статьи по теме

• Заместительная терапия больных с хронической почечной недостаточностью в Российской Федерации в 1998-2011 гг. (Отчет по данным Российского регистра заместительной почечной терапии. Часть первая)
• Заместительная терапия терминальной хронической почечной недостаточности в Российской Федерации 2014-2018 гг. Отчет по данным Общероссийского Регистра заместительной почечной терапии Российского диализного общества
• Артериальная гипертензия при ХБП: от начальных до продвинутых стадий. Диагностические и терапевтические стратегии. Часть 2. Заместительная почечная терапия (программный гемодиализ)
• Заместительная почечная терапия хронической болезни почек 5 стадии в Российской Федерации 2015-2019 гг. Отчет по данным Общероссийского Регистра заместительной почечной терапии Российского диализного общества