<< Вернуться к списку статей журнала

Том 18 №2 2016 год - Нефрология и диализ

Полиорганная недостаточность у подростка с нулевой активностью комплемента, системным воспалительным ответом и аутоиммунными проявлениями - описание случая и подходы к дифференциальной диагностике

Панкратенко Т.Е. Абасеева Т.Ю. Музуров А.Л. Кварацхелия М.В. Эмирова Х.М. Буров А.А. Зверев Д.В.

Аннотация: В статье представлено описание случая острой почечной недостаточности (ОПН) у подростка 16 лет, возникшей на фоне тяжелой системной воспалительной реакции, протекавшей с массивными геморрагическими высыпаниями, развитием синдрома полиорганной недостаточности (СПОН), признаками тромботической микроангиопатии/диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), криоглобулинемией. В дальнейшем выявлена постоянная нулевая гемолитическая активность комплемента. Дифференциальная диагностика проводилась между менингококцемией, сепсисом, системными васкулитами (в том числе криоглобулинемическим васкулитом), заболеваниями из группы тромботических микроангиопатий (ТМА). Одновременно с диагностическим поиском проводилась интенсивная терапия, включавшая применение антибиотиков широкого спектра действия, плазмообменов, пульсовых введений метилпреднизолона, инфузий иммуноглобулина, что привело к улучшению общего состояния пациента, стиханию воспаления, стойкому исчезновению симптомов ТМА/ДВС. В исходе заболевания у подростка развился нефросклероз, хроническая болезнь почек (ХБП) 4 ст. На основании анализа проявлений заболевания в острый период, тщательного лабораторного обследования, катамнестического наблюдения мы пришли к выводу о наличии у подростка наследственного дефицита компонентов терминального отдела комплемента, что предрасположило его к повторным эпизодам менингокцемии. Последний эпизод осложнился СПОН, ДВС, ОПН с исходом в нефросклероз. Дальнейшая терапия должна быть направлена на замедление прогрессирования ХБП, а также на профилактику рецидивов инвазивной менингококковой инфекции, для чего показана вакцинация подростка тетравалентной менингококковой вакциной.

Для цитирования: Панкратенко Т.Е., Абасеева Т.Ю., Музуров А.Л., Кварацхелия М.В., Эмирова Х.М., Буров А.А., Зверев Д.В. Полиорганная недостаточность у подростка с нулевой активностью комплемента, системным воспалительным ответом и аутоиммунными проявлениями - описание случая и подходы к дифференциальной диагностике. Нефрология и диализ. 2016. 18(2):208-221. doi:

Весь текст

Ключевые слова: острая почечная недостаточность, криоглобулинемия, комплемент, менингококцемия, тромботическая микроангиопатия, acute renal failure, cryoglobulinemia, thrombotic microangiopathia, complement, meningococcemia, thrombotic microangiopathia

Список литературы:

1. Белобородов В.Б., Платонов А.Е., Вершинина И.В. Клинические особенности менингококковой инфекции у лиц с дефицитом терминальных компонентов комплимента. Терапевтический архив. 1999. 11: 14-18.
2. Захарова E.B., Ипатьева E.И., Тареева Е.И. Особенности течения и прогностические факторы неблагоприятных исходов системной красной волчанки и системных васкулитов с поражением почек. Нефрология и диализ. 2006. 8. 2: 128-140.
3. Захарова Е.В. ANCA-ассоциированные и криоглобулинемические васкулиты: диагностика и лечение (Обзор литературы). Нефрология и диализ. 2005. 7. № 1: 6-25.
4. Захарова Е.В., Яковлев В.Н., Виноградова О.В., и соавт. ANCA-ассоциированные васкулиты с поражением легких и почек: клинико-морфологическая характеристика, лечение, исходы. Клиническая медицина. 2013. № 7: 38-43.
5. Козловская Н.Л., Томилина Н.А., Столяревич Е.С. и соавт. Катастрофический антифосфолипидный синдром у молодой больной системной красной волчанкой. Нефрология и диализ. 2010. 12. № 3: 209-221.
6. Макацария А.Д., Бицадзе В.О., Хизроева Д.Х. Катастрофический антифосфолипидний синдром и тромботический «шторм». Сибирский медицинский журнал. 2010. 25. № 4: 118-122.
7. Малеев В.В., Кожевникова Г.М. Клиника и диагностика менингококковой инфекции. Бюллютень «Вакцинация». 2009. № 3: http://www.privivka.ru/ru/expert/bulletin/archive/?id=50&tid=344.
8. Милованова С.Ю., Козловская Л.В., Гордовская Н.Б. Полиморфизм клинических проявлений криоглобулинемического васкулита, ассоциированного с хроническим гепатитом С. Альманах клинической медицины. 2014. № 30: 46-51.
9. Харламова Ф.С. Менингококковая инфекция у детей. Лечащий врач. 2008. 1 http://www.lvrach.ru/2008/01/ 4755564/.
10. Angus D.C., van der Pol T. Severe sepsis and septic shock. N Engl J Med. 2013. 369. № 9: 840-851.
11. Brandtzaeg P., van Deuren M. Classification and pathogenesis of meningococcal infections. Method Mol Biol. 2012. 799: 21-35.
12. Dellinger P.R., Levy M.M., Rhodes A. Surviving sepsis campaign: international guidelines for management of severe sepsis and septic shock: 2012. Critical Care Medicine. 2013. 41. № 2: 580-637.
13. Dornelles R.D., Pasqualotto A.C., Quadros M. et al. Deficiency of the eighth component of complement associated with recurrent meningococcal meningitis: case report and literature review. Braz J Infect Dis. 2004. 8. № 4: 328-330.
14. Emmi G., Silvestri E., Squatrito D. et al. An approach to differential diagnosis of antiphospholipid antibody syndrome and related condition. The Scientific World Journal. 2014: article ID 341342, 8 p.
15. Faix J.D. Biomarkers of sepsis. Crit Rev Clin Lab Sci. 2013. 50. № 1: 23-36.
16. George J.N. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. N Eng J Med. 2006. 354: 1927-1935.
17. Guarner J., Geer P.W., Whytney A. et al. Pathogenesis and diagnosis of human meningococcal disease using immunohistochemical and PCR assays. Am J Clin Pathol. 2004. 122. №5: 754-764.
18. Kennedy C., Khilji S., Dorman A. et al. Bilateral Renal Cortical Necrosis in Meningococcal Meningitis. Case Reports in Nephrology. 2011. article ID 274341, 3 p.
19. Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): treating the patient. Clin Adv in Hemat and Oncol. 2013. 11. № 10. Suppl 15: 4-16.
20. Lewis A.L, Ram S. Meningecoccal disease and the complement system. Virulence. 2014. 5. № 1: 98-126.
21. Marotto M.S., Marotto P.C., Sztajnbok J. et al. Outcome of acute renal failure in meningococcemia. Ren Fail. 1997. 19: 807-10.
22. Omo T., Mimuro J., Madoiwa S. et al. Severe secondary deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13) in patients with sepsis-induced disseminated intravascular coagulation: its correlation with development of renal failure. Blood. 2006. 107. № 2: 528-534.
23. Pathan L., Faust S.N., Levin M. Pathophysiology of meningococcus meningitis and septicemia. Arch Dis Child. 2003. 88. № 7: 601-607.
24. Trnka P. Henoch-Schonlein purpura in children. Journal of Paediatrics and Child Health. 2013. 49: 995-1003.
25. Pettigrew H.D., Teuber S.S., Gershwin M.E. Clinical Significance of Complement Deficiencies. Ann of the New York Acad of Scienc. 2009. 1173: 108-123.
26. Ramos-Casals M., Stone J.H., Cid M.C., Bosch X. The cryoglobulinemias. Lancet. Aug 23. 2011 [Medline].
27. Reamy B.V., Williams P.M. Henoch-Schönlein Purpura. Am Fam Physician. 2009. 80. № 7: 697-704.
28. Retamozo S., Brito-Zeron P., Bosch X. et al. Cryoglobulinemic disease. Hematol Malignan Oncology Journal. Nov 15 2013 [Medline].
29. Semple D., Keogh J., Forni L., Venn R. Vasculitis on the intensive care unit - part 1: diagnosis. Critical Care. 2005. 9: 92-97.
30. Semple D., Keogh J., Forni L., Venn R. Vasculitis on the intensive care unit - part 2: treatment and prognosis. Critical Care. 2005. 9: 193-197.
31. Slack R., Hawkins K.C., Gilhooley L. Long-term outcome of meningococcal sepsis-associated acute renal failure. Pediatr Crit Care Med. 2005. 6: 477-9.
32. Soding P.F., Lockwood C.M., Park G.R. The intensive care of patients with fulminant vasculitis. Anaesth Intens Care. 1994. 22: 81-89.
33. Tedesco F. Inherited complement deficiencies and bacterial infections. Vaccine. 2008. 26. Suppl 8: 13-18.

Другие статьи по теме

• Тромботическая микроангиопатия при ювенильном дерматомиозите (Клиническое наблюдение)
• Сочетание АНЦА-ассоциированного васкулита и атипичного гемолитико-уремического синдрома у пациентки с мутацией гена диацилглицеролкиназы-эпсилон (Клинический разбор)
• Смешанная криоглобулинемия у пациентов с ВИЧ или ВИЧ/ВГС и признаками хронической болезни почек
• Клинические практические рекомендации KDIGO 2021 по лечению гломерулярных болезней