<< Вернуться к списку статей журнала

Том 17 №1 2015 год - Нефрология и диализ

Субклиническая активность атипичного гемолитико-уремического синдрома и лечение экулизумабом (Клиническое наблюдение)

Каган М.Ю. Бервина Н.Н.

Аннотация: Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - редкое, опасное для жизни заболевание, вызванное неконтролируемой активацией комплемента по альтернативному пути. До недавнего времени единственным методом лечения этой болезни оставалось раннее интенсивное проведение плазмафереза, которое, тем не менее, во многих случаях оказывалось недостаточно эффективным и не предотвращало ишемических повреждений различных органов. Экулизумаб, ингибитор активации комплемента по альтернативному пути, вызывает быстрое и устойчивое подавление тромботической микроангиопатии (ТМА) при аГУС, значительно улучшая исход и прогноз этого заболевания. Общепризнанный терапевтический эффект экулизумаба в настоящее время сделал его препаратом первой линии в тех случаях, когда, после исключения всех других возможных причин ТМА, диагноз аГУС становится несомненным. Мы представляем собственное наблюдение за 13-летним мальчиком с установленным ранее диагнозом аГУС, у которого экулизумаб был применён из-за персистирующих неспецифических клинических проявлений при отсутствии лабораторных признаков активности тромботической микроангиопатии (нормальные показатели тромбоцитов и ЛДГ, отсутствие шизоцитов). Это лечение привело к купированию протеинурии и анемии, значительному улучшению самочувствия и увеличению СКФ, что заставило нас предположить субклиническую активность болезни.

Для цитирования: Каган М.Ю., Бервина Н.Н. Субклиническая активность атипичного гемолитико-уремического синдрома и лечение экулизумабом (Клиническое наблюдение). Нефрология и диализ. 2015. 17(1):52-56. doi:

Весь текст

Ключевые слова: гемолитико-уремический синдром, протеинурия, экулизумаб, hemolitic uremic syndrome, proteinuria, eculizumab

Список литературы:

1. Байко С.В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение (Обзор литературы. Часть 1). Нефрология и диализ. 2007. 9(4): 370-377.
2. Козловская Н.Л. Поражение почек при тромботических микроангиопатиях. Нефрология: Национальное руководство. Краткое издание. М.: ГЭОТАР - Медиа, 2014:428 -465.
3. Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Кузнецов Д.В. и др. «Субклиническая» тромботическая микроангиопатия при атипичном гемолитико-уремическом синдроме: единичный случай или закономерность? Нефрология и диализ. 2014. 16(2): 280-287.
4. Belingheri M, Possenti I, Tel F et al. Cryptic activity of atypical hemolytic uremic syndrome and eculizumab treatment. Pediatrics. 2014. 133(6): 1769-71.
5. De Serres SA, Isenring P. Athrombocytopenic thrombotic microangiopathy, a condition that could be overlooked based on current diagnostic criteria. Nephrol Dial Transplant. 2009. 24(3): 1048-1050.
6. Fakhouri F, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Atypical hemolytic uremic syndrome: from the rediscovery of complement to targeted therapy. Eur J Intern Med. 2013. 24(6): 492-495.
7. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013. 8(4): 554-562.
8. Cataland SR, Wu HM. Diagnosis and management of complement mediated thrombotic microangiopathies. Blood Rev. 2014. 28(2): 67-74.
9. Greenbaum LA. Atypical hemolytic uremic syndrome. Adv Pediatr. 2014. 61(1): 335-56.
10. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009. 361(17): 1676-87.
11. Sallée M, Ismail K, Fakhouri F et al. Thrombocytopenia is not mandatory to diagnose haemolytic and uremic syndrome. BMC Nephrol. 2013. 14(3): 1-6.
12. Tsai HM. Thrombotic thrombocytopenic purpura and the atypical hemolytic uremic syndrome: an update. Hematol Oncol Clin North Am. 2013. 27(3): 565-84.
13. Verhave JC, Wetzels JF, van de Kar NC. Novel aspects of atypical haemolytic uraemic syndrome and the role of eculizumab. Nephrol Dial Transplant. 2014. 29(4): iv131-41.
14. Zuber J, Le Quintrec M, Sberro-Soussan R et al. New insights into postrenal transplant hemolytic uremic syndrome. Nat Rev Nephrol. 2011. 7(1): 23-35.

Другие статьи по теме

• Мембранозный гломерулонефрит - половые различия течения болезни и оценка эффективности терапии
• Успешный опыт шестилетней терапии атипичного гемолитико-уремического синдрома у ребенка Экулизумабом
• Семейный атипичный гемолитико-уремический синдром: история одной семьи
• Тромботическая микроангиопатия после трансплантации почки: что скрывается за морфологической картиной? Обзор литературы