<< Вернуться к списку статей журнала
Том 7 №3 2005 год - Нефрология и диализ
Нефротический синдром у детей с генетическими заболеваниями
Шатохина О.В.
Игнатова М.С.
Османов И.М.
Катышева О.В.
Никишина Т.А.
Турпитко О.Ю.
Невструева В.В.
Аннотация: Своевременная верификация причин возникновения НС у детей определяет терапию и витальный прогноз пациента. Цель. Установить клинико-морфологические характеристики НС у детей с генетическими заболеваниями. Пациенты и методы. 20 детей с генетическими заболеваниями в сочетании с НС. Клинико-лабораторное обследование, по показаниям - нефробиопсия, цитогенетическое исследования. Результаты. 17 из 20 детей получали иммуносупрессивную терапию (ИТ) без эффекта, у 3 детей своевременная констатация генетически детерминированного НС позволила избежать лечения преднизолоном (Пр). Дебют НС в среднем в 1,6 лет. У 35% отсутствовал отечный синдром (при протеинурии >50 мг/кг/24 ч). Средний возраст ТХПН менее 10 лет. При нефробиопсии выявлялись врожденные структурные нарушения почечной ткани. Оценка эффективности ИТ: в 2/3 случаев - неэффективность, у 1/3 больных (Пр 2 мг/кг/24 ч) - ухудшение состояния (увеличение протеинурии, гипопротеинемия, нарастание отеков). Таким образом, у всех детей НС являлся гормонорезистентным. Отмечался ранний дебют НС, у трети детей неполного, с развитием ТХПН еще в детстве. Использование иммуносупрессивной терапии у детей с ГРНС при генетических заболеваниях неэффективно и приводит к ухудшению состояния больных.
Для цитирования: Шатохина О.В., Игнатова М.С., Османов И.М., Катышева О.В., Никишина Т.А., Турпитко О.Ю., Невструева В.В. Нефротический синдром у детей с генетическими заболеваниями. Нефрология и диализ. 2005. 7(3):379-380. doi:
